В течение многих десятилетий видимые белковые агрегаты (включения) в мозге пациентов с болезнью Хантингтона и другими нейродегенеративными заболеваниями, рассматривались как токсичные структуры, разрушающие клетки. Но команда ученых поставила такие выводы под сомнение. Используя стволовые клетки пациентов, авторы работы вырастили генетически идентичные нейроны и подвергли их стрессу. Как показал эксперимент, клетки без белковых скоплений погибали гораздо чаще, а нейроны с включениями демонстрировали высокую выживаемость.

Ученые пришли к выводу, что белковые бляшки работают как биологический карантин, изолируя поврежденные элементы и спасая здоровую часть клетки. Работа опубликована в журнале Сell Death & Differentiation.

Переключателем этого защитного механизма оказался белок ATF3. Когда исследователи удалили его, нейроны потеряли способность формировать защитные скопления и начали разрушаться. Этот белок напрямую активирует внутренний восстановительный комплекс нейрона.

Профессор Эран Мешорер отмечает: "Наши результаты раскрывают ранее неизвестную роль включений в человеческих нейронах. Мы показали, что эти структуры являются не просто побочными продуктами болезни, а центральным фактором, позволяющим клеткам формировать защитный ответ против стресса".

Открытие меняет вектор поиска лекарств: вместо уничтожения скоплений при болезни Хантингтона терапия должна стимулировать естественную белковую защиту организма.