Резкие перепады ясности сознания, галлюцинации, нарушения сна и симптомы, напоминающие болезнь Паркинсона: теперь стало известно, каким типом деменции страдает Мики Беркович - коварным и сложным дегенеративным заболеванием, которое также было обнаружено у Робина Уильямса во время вскрытия его тела после смерти.

Примерно два с половиной года семья Мики Берковича скрывала от общественности информацию о его болезни. Теперь, после того как стало известно, что один из величайших баскетболистов Израиля, если не величайший из всех, страдает деменцией, становится ясно и то, что это за заболевание: деменция с тельцами Леви (это прогрессирующее заболевание мозга, при котором в нервных клетках накапливаются аномальные белковые отложения) - сложное дегенеративное заболевание головного мозга, которое иногда сочетает в себе симптомы, напоминающие болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона.

Многие в Израиле даже не знают этого заболевания по названию, хотя оно считается одной из самых распространенных форм деменции. Оно может одновременно влиять на мышление, внимание, движения, сон и поведение, и одной из его запутанных характеристик является изменчивость: человек может казаться ясным и дееспособным в определенный момент, а через короткое время - растерянным или отстраненным.

"Деменция с тельцами Леви - очень коварное заболевание, - объясняет доктор Нати Блюм , генеральный директор Ассоциации АМДА, объединения людей с деменцией, болезнью Альцгеймера и подобными заболеваниями в Израиле и их семьях. - Она протекает волнообразно. Иногда семья видит человека, который кажется здоровым и дееспособным, а затем наступает ухудшение состояния. Эта изменчивость может сбивать с толку как самого больного, так и членов его семьи".

Что происходит в мозге, когда начинается болезнь?

"Это заболевание протекает волнообразно. Иногда семья видит человека, который кажется здоровым и дееспособным, а затем наступает ухудшение состояния. Эта нестабильность может сбивать с толку как самого больного, так и членов его семьи".

Одна из причин, по которой болезнь трудно диагностировать, - это ее сходство с другими неврологическими заболеваниями. Фактически, термин "деменция с тельцами Леви" включает в себя два тесно связанных диагноза: деменция с тельцами Леви и деменция, развивающаяся в контексте болезни Паркинсона. Различие между ними в значительной степени основано на порядке появления симптомов.

"Это одна из причин, почему болезнь может быть очень запутанной, - говорит доктор Блум. - Люди слышат о скованности, замедлении движений, треморе или проблемах с равновесием и сразу думают о болезни Паркинсона. С другой стороны, наблюдается снижение когнитивных функций, поэтому они думают о болезни Альцгеймера. Но здесь может иметь место сочетание обоих состояний".

Сегодня ясно, а завтра все выглядит совсем иначе

Одним из наиболее характерных признаков заболевания являются так называемые когнитивные флуктуации. Уровень внимания, бдительности и концентрации может значительно колебаться в течение дня и даже в течение коротких промежутков времени. Человек может вести разговор и мыслить относительно ясно, а затем выглядеть сонным, растерянным или испытывать трудности с пониманием происходящего вокруг.

Еще одна характерная черта - зрительные галлюцинации. Это не обязательно смутные тени или ощущение присутствия чего-то в комнате. У некоторых пациентов это очень детальные и реалистичные видения, например, людей, детей или животных, которых на самом деле нет.

Сон также может меняться. Расстройство поведения во время фазы быстрого сна (REM-сна), при котором человек фактически "проигрывает" свой сон во сне, может вызывать разговоры, крики, пинки и резкие движения. Удивительно, но это явление может появиться за годы до других симптомов заболевания.

Наряду с этим, у некоторых пациентов наблюдаются симптомы, очень напоминающие болезнь Паркинсона: замедленные движения, мышечная скованность, тремор, ходьба мелкими шагами, трудности с равновесием и падения.

"Для семьи это может быть особенно тяжело", - говорит доктор Блум. "Дело не только в памяти. Иногда вы видите изменение в движениях, затем спутанность сознания, нарушения сна или галлюцинации, а между ними могут быть моменты, когда человек, кажется, приходит в себя. Поэтому членам семьи может быть трудно понять, что именно они видят".

Как долго вы будете жить с этим заболеванием?

Это, пожалуй, один из самых сложных вопросов, которые слышит семья после постановки диагноза, и на который нет точного индивидуального ответа.

По данным Национального института старения в США, деменция с тельцами Леви - это прогрессирующее заболевание, от которого в настоящее время нет лекарства. Средняя продолжительность жизни составляет от пяти до семи лет с момента постановки диагноза до смерти, но диапазон очень широк и может варьироваться от двух до 20 лет. Возраст человека, общее состояние здоровья и тяжесть симптомов влияют на течение заболевания.

Ассоциация по борьбе с деменцией с тельцами Леви также подчеркивает, что невозможно взять статистические данные и превратить их в прогноз для конкретного человека. Скорость прогрессирования значительно варьируется от пациента к пациенту.

"Очень важно не превращать статистическое среднее в таймер обратного отсчета, - подчеркивает доктор Блум. - Когда семья слышит о пяти или семи годах жизни, вполне естественно, что они сразу начинают подсчитывать. Но по этим данным невозможно точно сказать, сколько проживет конкретный человек. У некоторых болезнь прогрессирует быстро, а другие живут с ней гораздо дольше".

По мере прогрессирования болезни обычно требуется больше помощи в повседневной жизни из-за совокупного снижения когнитивных и двигательных способностей. На поздних стадиях человек может стать полностью зависимым от других.

Есть еще одна причина, почему важно знать, что это именно это заболевание.

Точная диагностика имеет еще одно медицинское значение: люди с деменцией с тельцами Леви могут быть особенно чувствительны к некоторым лекарствам, особенно к некоторым антипсихотическим препаратам. Национальный институт старения предупреждает, что такие препараты могут вызывать у некоторых пациентов усиление спутанности сознания и симптомов паркинсонизма, сильную сонливость, пониженное кровяное давление и, в редких случаях, угрожающую жизни реакцию.

В настоящее время нет лекарства или способа обратить вспять это заболевание, но существуют методы лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы. Ингибиторы холинэстеразы могут помочь при когнитивных и поведенческих симптомах, а леводопа может помочь при некоторых двигательных симптомах, хотя здесь следует проявлять осторожность, поскольку она может усугубить галлюцинации у некоторых пациентов.

Болезнь, которой страдал Робин Уильямс, была обнаружена лишь после его смерти

Одним из самых известных людей, чье имя связывают с болезнью с тельцами Леви, является актер и комик Робин Уильямс. Однако в его случае важно уточнить: при жизни ему не был поставлен диагноз деменции с тельцами Леви. За несколько месяцев до смерти в 2014 году ему был поставлен диагноз болезни Паркинсона, и только после его смерти вскрытие выявило обширную патологию с тельцами Леви в его головном мозге.

Его вдова, Сьюзан Шнайдер Уильямс , позже рассказала о вихре симптомов, включавших сильную тревогу, паранойю, бессонницу, тремор и проблемы с мышлением. Она описала, как ее муж мог быть совершенно вменяемым в один момент, а через несколько минут - впадать в растерянность. Вероятно, именно поэтому Уильямс, столкнувшись с этими тяжелыми симптомами, решил покончить с собой.

Его история с тех пор стала одним из самых известных случаев этого заболевания и примером сложности его диагностики в реальном времени.

В последние месяцы в Израиле также стала известна история Ревиталь Ганц, жены Бенни Ганца, которая борется с болезнью Альцгеймера, после того как семья годами скрывала диагноз от общественности.

Семья Брюса Уиллиса выбрала другой путь - постепенное освещение болезни после того, как у него диагностировали лобно-височную деменцию.

Но в случае Берковича знание типа деменции добавляет еще один аспект к пониманию способов преодоления трудностей.

"Деменция - это не одно заболевание, - заключает доктор Блюм. - Существуют разные типы, и каждый из них имеет свои особенности. В случае с тельцами Леви изменчивость и сочетание когнитивных функций, движений, сна и иногда галлюцинаций делают борьбу с болезнью особенно сложной. Поэтому, помимо лечения самого человека, мы должны также уделять внимание членам его семьи".

Источник: Walla